Aplasia de Mondini
- Clasificación:
Congénita.
- Etiología
Hereditaria dominante.
Malformación de la espina basal coclear debido a la detención del desarrollo a
la sexta semana de gestación. Dando como
resultado un desarrollo incompleto del laberinto óseo y membranoso, con
hipoplasia de la cóclea.
- Definición de la patología:
La
cóclea tiene una vuelta y media terminando el resto en un espacio o cloaca, con
desarrollo similar de la porción
vestibular. Algunas veces no es bilateral pero se observa algún grado de
deformidad en el oído mejor. Los ganglios,
nervios auditivos y vestibular usualmente están presentes. (Alteración morfológica
y funcional del caracol).
- Signos y síntomas:
*La
cóclea tiene una vuelta y media.
·
Alteraciones
Auditivas:
- Imagen patológica:
 |
| Figura 1 : Aplasia de Mondini |
- Tratamiento e indicaciones:
En caso de algún grado de audición, se hace la
posible ampliación de audífonos.
En caso de sordera profunda bilateral se indican
implantes cocleares.
Prótesis auditivas.
- Bibliografía:
Tratado de Otología y audiología, A. Rivas, Amolca,
(2007)Bogota, Colombia. Pag 466
http://www.clinicalascondes.com/areaacademica/Revista_Medica_Enero_2003/articulo_002.htm
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